55.决断（2/2）

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王廷不可能因为张杰义一句话就给孩子上otcd的治疗。

在为孩子透析的时候，他找来了内分泌和儿科的两位大主任，一起做个简短的急会诊。

作为对otcd研究最透彻的张杰义自然成了主讲，从入院时的首次病程到之后几次急救记录，所做过的检查和用药都在他的脑子里。

两位主任看是张杰义站在主讲位就觉得很奇怪，之后再听着他近乎于脱稿的病例陈述，他们俩直接傻眼了。

这什么情况？太阳从西边出来了？全医院资格最老的老混子怎幺正经起来了？

吐槽归吐槽，最多也就在自己心里念叨几遍。两人相视看了几眼，也没说什么，就把注意力集中在了病例本身上。

「直接就断定是otcd是不是太武断了？」儿科主任建议道，「虽然各项症状和检测指针挺符合的，但毕竟诊断标准是血和尿液中各胺基酸的浓度以及转移酶的活性，检查需要时间。」

内分泌的倪主任点点头：「老张，等等吧，最快今晚最晚后天就能出结果。现在先透析着，尽快把血氨降下去。」

「我也知道过两天就能出报告。」

张杰义脸色很不好看，翻着手里一本儿科遗传病学的杂志说道：「我也不希望是这个病，如果真的是，后续治疗也是个问题。」

听到这儿，两位主任也渐渐沉默了。

otcd是极其罕见的疾病，发病很急，特效的治疗药物是苯丁酸钠和苯甲酸钠。

只不过这两种药国内都没有，需要经过环环审批从国外进口。

其实就算是国外也不多见，03年全米国也就只有一家药厂在生产，直到两年后才有好几家制药公司参与竞争。

「如果真的确诊就只能靠精氨酸和瓜氨酸来维持了。」儿科主任退了一步，建议道，「虽然这两种药也不多，但总比进口苯丁酸钠和苯甲酸钠来的便宜。到时候再用辅助透析按时降血氨，应该问题不大。」

倪主任听完也跟着点点头：「医疗水平还很有限，确实只能这么办。」

张杰义看着孩子的病例连连摇头：「不，还有另一条路可以走。」

「什么路？」

「肝移植。」

「老张，这可是一大笔钱，病人家里情况支付不起啊。」

张杰义说道：「医院的移植中心三年前就成立了，为了提高手术技巧，只要病人在移植前脏器情况不错，在能保证肝源的情况下，他们会免去一部分费用。」

「肝源从哪儿来？」

「我已经让他父母去查配型了。」

倪主任皱着眉头：「老张，你糊涂啊，就算免去一部分费用也不可能全免，对于困难家庭来说还是一个极其沉重的负担。」

「万一和家属心里所想的不一样，结果就是医闹！」

「是啊，而且肝移植一年内存活率也就在70%出头，五年存活率还不到65%。后期还需要大量免疫抑制剂，也是一大笔钱，万一家属花了钱人还没了该怎么办？」

张杰义听后情绪有些激动：「透析就没意外就不花钱了？透析质量有好有坏，一旦降氨不彻底一旦药物缺货，血氨再次飙升造成脑疝就只会更危险。」

「而这种危险是贯穿他一辈子的，不知哪天走在路上晕倒在地，人就没了。」